"5살때 생리시작과 폐경까지"..8세 소녀, 너무 빠른 사춘기 증상, 무슨 일

[파이낸셜뉴스] 희귀질환으로 5살에 초경이 시작되고 유방이 발달하는 등 사춘기 변화 증상이 너무 빠르게 나타난 한 소녀의 사연이 전해졌다.

5일 영국 미러에 따르면 체셔주에 사는 오브리 개롯(8)은 2년 전 갑작스러운 복통을 겪었다. 부모는 맹장염을 위심하고 병원을 급히 찾았으나, 난소 종양 또는 복잡 낭종이 의심된다는 진단을 받았다.

뿐만 아니라 부모가 오브리를 다른 어린이병원에 의뢰해 옮기는 한두 달 동안 오브리에게 초경, 유방 발달, 급격한 기분 변화, 기름진 두피 등 사춘기 징후가 나타났다.

검사 결과 오브리의 호르몬 수치는 또래 정상 범위(0~100)를 크게 벗어난 3000 이상으로 측정됐다. 종양은 3주만에 6cm에서 26cm로 커져 복강 내 장기 구조조차 확인할 수 없을 정도였다.

의료진은 오브리에게 난소 과립막세포종(Granulosa Tumour)이라는 희귀 종양을 진단 내렸고, 7시간의 대수술에서 의료진은 무게 2kg의 종양과 함께 난소, 나팔관, 방광, 장, 복벽 일부를 제거했다. 종양 제거로 암세포는 사라졌지만, 난소 절제로 인해 오브리는 수술 직후 5살의 나이에 조기 폐경 상태에 들어갔다.

극단적인 호르몬 변화는 성장기 신체에 불균형을 남겼다. 인대는 사춘기 속도로 성장했지만 뼈는 이를 따라가지 못해 다리 통증이 이어졌다. 또한 불면증과 안면홍조 등의 폐경 증상도 나타났다.

오브리의 엄마는 "다섯 살짜리 아이에게 생리대 사용법을 가르쳐야 한다는 건 힘든 일이었다"면서 "아이는 호르몬 때문에 사춘기 특유의 기분 변화를 겪고 있다"고 했다.

현재 오브리 가족은 조슈아 트리 자선단체의 지원을 1년 넘게 받아오고 있다.

초경 전 소아에게 성조숙증 유발

과립막 세포종이란 난포를 구성하는 세포인 여포상피에서 유래된 과립막 세포에 발생하는 악성 종양이다. 난소의 악성 종양 중 2~5%를 차지하는 비교적 드문 질환으로 조직학적 특징에 따라 성인형과 소아형으로 분류되며 성인형이 90%를 차지한다.

원인은 아직 정확하게 밝혀진 것이 없다. 과립막 세포종의 가장 흔한 증상은 자궁 출혈이다. 대부분 생리가 아닌 시기에 발생하는 부정출혈이다.

폐경 전의 여성은 불규칙한 월경 주기, 무월경을 겪을 수 있고, 폐경 후의 여성은 부정 자궁 출혈을 겪을 수 있다.

종양의 크기가 커지면서 복부 통증이나 팽만감을 호소할 수 있다. 또한 자궁 내막의 이상 증식이나 복수가 차는 등의 증상이 나타나기도 한다.

과립막 세포종은 호르몬을 생성하므로 호르몬에 의한 영향도 나타날 수 있다. 따라서 초경 전의 소아에게 성조숙증, 유방 발달, 주기적 자궁 출혈, 액와모 및 음모 성장 등 조기 사춘치 증상이 나타날 수 있다.

전이가 진행될 경우 복부 내 또는 골반 부위의 다른 장기에 영향을 미칠 수 있다.

과립막 세포종은 악성으로 분류되지만, 병이 느리게 진행되며 재발까지 평균 5~6년이 걸린다. 서울 아산병원에 따르면 진단 후 37년 후에 재발한 경우도 보고된 바 있다. 예후가 좋은 편으로 5년 생존율은 90% 내외다.

[e-mail] 문영진 기자