40대 女, 단순 피부 질환인 줄 알았는데 '천포창' 확진

[파이낸셜뉴스] 입술 부위에 궤양성 병변이 발생한 40대 여성이 희귀 자가면역 질환인 ‘천포창’ 진단을 받은 사례가 학계에 보고됐다.

쿠웨이트 무라바크 알카비르 병원 피부과 의료진의 보도 내용에 따르면, 49세 여성이 오른쪽 관자놀이와 왼쪽 이마 부위 등에 가려움증과 통증을 동반한 피부 발진이 지속되어 병원을 내원했다. 해당 발진은 고리 모양의 수포 형태로 나타난 것이 특징이다.

최초 내원 당시에는 대상포진 진단을 받고 치료를 진행했으나 증상은 호전되지 않았으며, 병변은 점차 입안 점막까지 확산됐다.

이 여성은 초기 검사 단계에서 보통형 천포창(Pemphigus vulgaris) 진단을 받아 스테로이드 및 면역억제 치료에 들어갔다. 그러나 이후 실시된 추가 정밀 검사 결과 헤르페스양 천포창(Pemphigus herpetiformis)으로 최종 확진 판정을 받았으며, 적절한 치료 과정을 거쳐 병변이 호전되는 양상을 보였다.

천포창은 자가면역 이상으로 인해 피부와 점막에 물집이 형성되는 질환을 통칭한다. 일반적인 보통형과 달리 헤르페스양 천포창은 발생 빈도가 비교적 낮은 희귀한 형태이며, 이번 사례와 같이 점막까지 침범하는 경우는 더욱 이례적인 것으로 알려졌다. 전반적으로 헤르페스양 천포창은 보통형에 비해 중증도가 낮고 치료 반응 또한 비교적 양호한 편으로 알려졌다. 치료 과정에는 주로 스테로이드가 처방되며, 초기 고용량 투여 후 증세에 맞춰 용량을 단계적으로 감량한다. 아울러 환자 상태에 따라 다양한 면역억제제가 병용될 수 있다.

만약 적절한 치료를 받지 않고 방치할 경우 사망률이 최대 80%에 달할 정도로 위험하다. 치료가 이루어지지 않으면 전신 피부에 수포가 발생하고 마치 화상을 입은 것처럼 피부가 벗겨지고, 이로 인한 2차 감염 위험이 커진다.

이 과정에서 체액이 외부로 과다 유출되며 사망에 이르게 된다. 이에 따라 입안의 궤양이나 피부 물집 등 의심되는 증상이 나타날 경우 즉시 피부과를 방문해 정밀한 진단과 치료를 받는 것이 중요하다.

해당 사례는 국제 학술지 ‘큐레우스 저널(Cureus)’에 지난 4일 게재됐다.

[e-mail] 한승곤 기자